Гемофілія - рідкісне генетичне захворювання, при якому кров втрачає свою здатність нормально згортатися. Є невиліковним захворюванням, яке виникає внаслідок мутації одного з генів розташованих на X-хромосомі.
Основною причиною того, що кров не згортається є недостатня кількість згортаючих білків. В основному вивчено два типи гемофілії – А і В. Гемофілія А пов’язна із нестачею фактора зсідання крові VIII, а гемофілія В із нестачею фактора ХІ. Частота гемофілії А 1:10000, а гемофілії В - 1:40000.
Найчастіше на гемофілію хворіють чоловіки, жінки ж є носіями хвороби і передають її дітям. Але це не означає, що хворіти на неї не можуть жінки. Є набута гемофілія, яка виникає, коли імунна система починає знищувати фактори згортання крові. Причиною цьому може бути багато що, наприклад вагітність або ж новоутворення. Тому будь ласка ніколи не вважайте, що якщо в родині не траплялося спадкове захворювання, то всі будуть здорові. Від хвороби не застрахований ніхто!
Часто можна почути, що гемофілію по-іншому називають царською хворобою. Чому ж так? Тому що на гемофілію хворіли монархи чи не кожного королівського двору Європи.
Причиною тому стало те, що англійська королева Вікторія була носієм гемофілії. Сама вона народила 9 дітей ії син Леопольд страждав на гемофілію а принаймні дві доньки Аліса і Беатриса були носіями і передали хворобу своїм дітям. Вікторія передала свій ген представникам династій які правили у Великобританії, Росії, Іспанії, Німеччині. Її нащадки побралися ще й з монархами Румунії, Швеції, Данії, Норвегії, Греції. Тому гемофілію у свій час прозвали ще й «вікторіанським прокляттям».
При правильному спостереженні за хворобою з нею можна жити доволі спокійно. Слід уникати поранень, адже кров спинити важко. Для хворих на гемофілію особливо небезпечні внутрішні кровотечі особливо у суглобах.
Гемофілію намагаються лікувати, коли в кров вводять фактори згортання. Ліки дорогі тому хворим зазвичай їх надає країна, громадянами якої вони є.
Немає коментарів:
Дописати коментар